Maladie de Charcot (SLA) : causes, symptôme & traitement

Maladie de Charcot (SLA) : causes, symptôme & traitement
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Qu’est-ce que la maladie de Charcot (SLA) ?

L’arthropathie de Charcot, également appelée maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), est un syndrome chez les patients qui ont une neuropathie ou une perte de sensation. Elle se montre par des fractures et dislocations des os et articulations suite à des traumatismes minimes ou sans traumatisme connu.

C’est une maladie qui attaque les os, les articulations et les tissus mous de vos pieds. Elle peut causer des plaies douloureuses, voire déformer votre pied. Quand ça commence, vous ne réalisez peut-être pas que quelque chose ne va pas. Mais si vous savez quoi chercher, votre médecin peut diagnostiquer et traiter le problème avant qu’il ne cause beaucoup de dommages.

Symptômes cliniques et évolution de la maladie de Charcot

Au début, il peut y avoir un enflement, des rougeurs et une augmentation de la température du pied et de la cheville. Plus tard, lorsque des fractures et des dislocations se produisent, il peut y avoir de graves déformations du pied et de la cheville. Un effondrement de la voûte plantaire (souvent appelé bascule) ou une instabilité de la cheville et de l’arrière-pied sont aussi possibles. Le syndrome progresse en trois étapes générales :

  1. Stade 1 (aigu, développement-fragmentation) : rougeur marquée, enflement, température. Les premières radiographies montrent un gonflement des tissus mous. Une fragmentation osseuse et une dislocation des articulations surviennent plusieurs semaines après le début de la maladie.
  2. Stade 2 (subaiguë, coalescence) : diminution de la rougeur, de l’enflement et de la température. Les radiographies montrent une cicatrisation osseuse précoce.
  3. Stade 3 (chronique, reconstruction-consolidation) : rougeur, gonflement, chaleur résolue, mais guérison osseuse ou non-union et déformation résiduelle fréquente.

Qu’est-ce qui cause la maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot (SLA) apparaît chez les patients atteints d’une neuropathie périphérique résultant de diverses affections. Il peut s’agir du diabète, la lèpre, la syphilis, la poliomyélite, l’alcoolisme chronique ou la syringomyélie. Les microtraumatismes répétitifs qui dépassent le taux de guérison peuvent causer des fractures et des dislocations. Les modifications de la circulation sanguine peuvent entraîner une résorption osseuse. Cela affaiblit l’os qui devient plus susceptible à la fracture et à la luxation.

La maladie de Charcot affecte les personnes qui ne peuvent rien sentir dans leurs pieds et chevilles à cause de lésions nerveuses. C’est un problème courant chez les personnes atteintes de diabète. Mais d’autres choses peuvent aussi causer des dommages aux nerfs, y compris :

  • Abus d’alcool ou de drogues
  • Une infection
  • Maladie ou blessure de la moelle épinière
  • Maladie de Parkinson
  • VIH
  • Syphilis

La maladie de Charcot (SLA) n’a pas de cause spécifique, mais certaines choses peuvent la déclencher :

  • Une entorse ou une fracture non traitée rapidement,
  • Une plaie au pied qui ne guérit pas,
  • Une infection,
  • Chirurgie du pied qui guérit lentement.

Au début de ces problèmes, il se peut que vous ne sachiez pas que votre pied soit blessé. Les lésions nerveuses vous empêchent de ressentir la douleur. La blessure ou la plaie s’aggrave lorsque vous marchez dessus. Ensuite, les os du pied commencent à perdre le calcium qui les rend forts.

Anatomie touchée

L’arthropathie de Charcot peut affecter n’importe quelle partie du pied et de la cheville, y compris (dans l’ordre décroissant de fréquence) le milieu du pied, l’arrière-pied, la cheville, le talon et l’avant-pied. Plusieurs régions peuvent être impliquées simultanément. Les fractures et dislocations touchent souvent plusieurs os et articulations, avec une fragmentation et des déformations importantes.

Diagnostic de la maladie de Charcot (SLA)

Il peut s’écouler plusieurs semaines ou plusieurs mois entre l’apparition des symptômes et le diagnostic. Un retard dans le diagnostic peut ou non affecter le résultat final parce qu’une grande instabilité peut survenir même si un diagnostic rapide est posé. Le diagnostic est basé sur un indice élevé de suspicion pour ce problème chez les patients atteints de neuropathie. Une augmentation des rougeurs, de l’enflement et de la chaleur peuvent être les seuls signes avant-coureurs. Certains patients ont mal. Les premières radiographies peuvent montrer un gonflement des tissus mous sans changements osseux. Mais les radiographies faites plusieurs semaines plus tard peuvent montrer des changements osseux et articulaires.

Complications de la maladie de Charcot

Les déformations graves peuvent être l’effondrement de la voûte plantaire (appelée pied inférieur de bascule) et l’ulcère plantaire associé au milieu du pied. Des malformations peuvent survenir dans n’importe quelle partie du pied et de la cheville. Ceci peut entraîner des ulcères résultant d’une pression osseuse contre la chaussure ou le sol. Les ulcères peuvent s’infecter, devenant ainsi un risque pour les membres et la vie. Certaines articulations, comme la cheville, peuvent guérir avec des tissus fibreux (non syndiqués), ce qui peut entraîner une grande instabilité (« pied mou »). Le membre devient ainsi un terrain facile pour les ulcères et peut être difficile à supporter avec un appareil orthodontique.

Au fur et à mesure que vos os s’affaiblissent, ils peuvent se briser et se déplacer. Quand ça arrive :

  • Votre pied peut perdre sa forme. La voûte plantaire au milieu du pied peut tomber jusqu’à ce que les os soient plus bas que le talon ou les orteils. Les médecins appellent parfois cela « bascule ».
  • Vos orteils peuvent se recourber.
  • Votre cheville pourrait se tordre et devenir instable.

Les os peuvent s’appuyer contre vos chaussures. Cela peut causer des plaies ouvertes sur votre peau qui peuvent s’infecter. Une mauvaise circulation sanguine, effet secondaire courant du diabète, peut rendre difficile la guérison des infections. Si cela dure trop longtemps, vous devrez peut-être vous faire amputer le pied.

Surveillez les premiers signes

Quand la maladie de Charcot (SLA) commencera, votre pied le sera :

  • Rougeâtre
  • Sera très chaud au toucher
  • Gonflé

Il peut être difficile de savoir avec certitude que vous avez la maladie de Charcot, surtout au début. Les radiographies et les tests de laboratoire peuvent être normaux. De plus, d’autres problèmes de pieds peuvent avoir les mêmes symptômes. Si votre médecin n’est pas un spécialiste des pieds (un podiatre) ou ne traite pas souvent le diabète, il se peut qu’ils ne connaissent pas grand-chose sur la maladie de Charcot (SLA). Si vous avez des problèmes de pieds, essayez de trouver un médecin qui peut vous donner le bon diagnostic.

Options de traitement

Non chirurgical : Le traitement non opératoire comprend une attelle de protection, un appareil orthopédique, une orthèse ou un plâtre. 41 % des spécialistes autorisent une mise en charge précoce dès l’étape 1, si 49 % l’autorisent à l’étape 2. D’autres spécialistes recommandent de ne pas porter de poids. A l’étape 3, s’il y a une cicatrisation stable, le traitement se poursuit avec des chaussures accommodantes avec orthèses protectrices.

Chirurgical : Certains patients, présentant une instabilité aux premiers stades, peuvent être traités par réduction ouverte, fixation interne et fusion. Dans les stades ultérieurs, les options chirurgicales peuvent inclure l’ostéotomie de réalignement et la fusion (correction de déformation) ou l’ostectomie (enlèvement de la proéminence osseuse qui pourrait causer un ulcère).

Récupération

La guérison peut prendre plusieurs mois. Le temps de guérison après une intervention chirurgicale peut être deux fois plus long que pour un pied non diabétique. Pour la cheville, la guérison après la fusion peut nécessiter six mois de protection et des orthèses subséquentes.

Résultat

La maladie de Charcot peut revenir, voire s’envenimer. De plus, l’engagement bilatéral est courant. Par conséquent, la déficience liée à cette condition est permanente. Les patients utilisent des chaussures et des orthèses de protection et limitent la position debout et la marche à ce qui est nécessaire pour les activités de la vie quotidienne. Un suivi régulier auprès d’un spécialiste est nécessaire tout au long de la vie.

En savoir plus sur le traitement de la maladie de Charcot

Le traitement de la maladie de Charcot (SLA) peut prendre plusieurs mois. La clé est de réduire la pression sur votre pied blessé.

  • Ne touchez pas à votre pied : votre médecin plâtrera votre pied pour le protéger et l’immobiliser. Sur les 2 ou 3 prochains mois, votre médecin changera probablement le plâtre plusieurs fois au fur et à mesure que l’enflure diminue. Vous utiliserez des béquilles, un fauteuil roulant ou une marchette pour vous déplacer. (Un genou ressemble un peu à un mini-vélo à quatre roues. On plie la jambe au genou, puis on met le genou dans le « siège »).
  • Prévenir de nouveaux problèmes : une fois que votre médecin aura enlevé le dernier plâtre, vous porterez des chaussures sur ordonnance qui s’adaptent bien à vos pieds. Ils soulageront les points de pression qui peuvent causer des blessures ou des plaies. Vous pourriez aussi avoir besoin d’un appareil orthopédique. Et votre médecin peut vous dire de changer certaines de vos habitudes quotidiennes afin de réduire l’usure de votre pied.
  • Réparer les os par la chirurgie : votre médecin ne suivra cette voie que si vos blessures rendent votre pied instable ou si vous ne pouvez pas porter des chaussures ou des appareils orthopédiques spéciaux. Une plaie importante peut aussi mener à une intervention chirurgicale. Pendant l’opération, le chirurgien peut réaligner ou fusionner les os pour rendre votre pied plus stable. Il pourrait également lisser les os tranchants qui risquent de couper la peau et causer des plaies.

Concentrez-vous sur vos pieds

Que vous ayez eu la maladie de Charcot ou que vous vouliez l’empêcher, assurez-vous de prendre soin de vos pieds :

  • Réalisez régulièrement un examen auprès d’un médecin qui traite les pieds ou les problèmes de pieds diabétiques.
  • Vérifiez soigneusement vos pieds tous les jours. Recherchez les gonflements, les rougeurs, les points chauds ou les plaies. Vérifiez également entre vos orteils.
  • Lavez vos pieds tous les jours.
  • Portez toujours des chaussettes et des chaussures.

Foire aux questions sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Pourquoi est-il courant qu’il y ait un délai entre l’apparition des signes et le diagnostic du pied de Charcot ?

Les premiers signes de la maladie de Charcot ne sont pas spécifiques. Ils sont plus typiquement observés dans d’autres affections plus courantes comme les infections et affections rhumatologiques. Beaucoup de patients n’ont pas de douleur ou ont des douleurs dues à une neuropathie préexistante. Les médecins qui ne sont pas spécialisés dans les problèmes du pied et de la cheville peuvent ne voir une maladie de Charcot (SLA) que très peu de fois dans toute une carrière, moins fréquemment que d’autres affections comme l’arthrite septique, la goutte, la polyarthrite rhumatoïde et d’autres arthropathies inflammatoires.

Est-ce qu’un délai entre l’apparition des signes et le diagnostic aggrave le pronostic ?

Pas nécessairement. Certains cas d’arthropathie de Charcot (SLA) deviennent instables au tout début ou se sont déstabilisés avant que le patient ne consulte son médecin. D’autres cas peuvent déstabiliser au début du problème même si le pied et la cheville sont protégés de façon optimale. Une protection permet de réduire le risque d’instabilité chez certains patients, mais l’instabilité peut toujours survenir. La fragmentation osseuse massive peut causer une instabilité. Mais celle-ci est très différente d’une fracture résultant d’un traumatisme chez un patient non neurologique.

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